Demencia con cuerpos de Lewy: parte 2

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Cuadro clínico

Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como enfermedad de Alzheimer (EA) o demencia vascular (DV) pero, posteriormente y ante la presencia de síntomas parkinsonianos, el clínico la clasifica como demencia con cuerpos de Lewy (DCL).

En otros casos, los pacientes presentan inicialmente síntomas clásicos de la enfermedad de Parkinson (EP) y más tarde desarrollan la demencia; solo una minoría de pacientes presenta inicialmente los síntomas de ambos trastornos.

Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la DCL

Estos criterios fueron actualizados en Octubre de 2005:

Característica esencial (indispensable para el diagnóstico)

Demencia con declive cognitivo de carácter progresivo, de magnitud suficiente para interferir en la función social o laboral. Una alteración prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales, pero habitualmente se desarrolla con la progresión de la enfermedad. Son típicos los déficits en la atención, en la función ejecutiva y en la capacidad visuoespacial.

Características centrales

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

• Fluctuación de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta.
• Alucinaciones visuales complejas recurrentes, bien formadas y detalladas.
• Signos motores espontáneos de parkinsonismo.

Características sugestivas

Una característica central más una característica sugestiva definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable; ninguna característica central pero con una o más características sugestivas definen una demencia con cuerpos de Lewy posible:

• Trastorno del sueño de movimiento ocular rápido (Rapid Eye Movement, sueño REM), que puede aparecer años antes del comienzo de la demencia o del parkinsonismo.
• Grave sensibilidad a los neurolépticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DCL.
• Baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o tomografía por emisión de positrones (PET).

Características que apoyan el diagnóstico

• Caídas repetidas y síncopes (desmayos).
• Pérdidas de consciencia transitorias no explicadas por otras causas.
• Disfunción del sistema nervioso autónomo.
• Alucinaciones no visuales.
• Delirios sistematizados.
• Depresión.
• Estructuras del lóbulo temporal medio relativamente conservadas mediante nuroimagen estructural (tomografía axial computarizada —TAC— o resonancia magnética nuclear—RMN—).
• Baja captación en el SPECT de difusión, con actividad occipital disminuida.
• Baja captación en la escintigrafía miocárdica con metaiodobencilguanidina.
• Prominente actividad de ondas lentas en el electroencefalograma (EEG), con ondas agudas transitorias del lóbulo temporal.

Características que hacen menos probable el diagnóstico

• Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.
• Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar total o parcialmente el cuadro clínico.
• Parkinsonismo que solo aparece por primera vez en un estadio de demencia ya severa.

Secuencia temporal de los síntomas

La demencia con cuerpos de Lewy es diagnosticada cuando la demencia precede al parkinsonismo o aparece al mismo tiempo que este. La demencia de la enfermedad de Parkinson debería utilizarse para describir la demencia que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya bien establecida. En el caso de los estudios de investigación que deban distinguir entre demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson, se recomienda que para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy se use como norma que la demencia no debería haber comenzado más allá de un año tras el inicio del parkinsonismo.

Son también frecuentes la atención lábil, la lentitud del pensamiento, la hipersomnia diurna, los estados de ausencia, los defectos ejecutivos y, especialmente, los defectos visuoespaciales y visuoconstructivos. A menudo el insight está preservado, a diferencia de los casos de EA.

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Las fluctuaciones del rendimiento cognitivo se presentan de un día para otro o incluso en el mismo día, y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni médicos definidos.

Los signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la DCL. En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante meses o años de EP, con respuesta escasa y transitoria a la L-Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, pero son también frecuentes la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darse también en la EA, pero son más leves y tardíos y a veces asociados a CL corticales.

Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carácter simétrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnóstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia en más de un año, calificándose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia.

El rasgo psicótico más claro es la presencia de alucinaciones visuales (AV), típicamente complejas y muy elaboradas, y de presentación precoz.

A veces las alucinaciones se acompañan de ideas delirantes, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA.

Los defectos en la percepción visual (distorsiones de tamaño, forma, movimiento o color), en combinación con defectos generales como escasa luz externa, confusión y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones erróneas delirantes, las agnosias visuales y las incapacidades visuoconstructivas características de la DCL.

El trastorno del sueño REM se aprecia a menudo en personas con DCL. Durante los periodos de sueño REM el sujeto se mueve, gesticula y/o habla. Al despertarse, el sujeto puede sufrir una confusión más pronunciada entre sueño y realidad.

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Evolución de la enfermedad

La mezcla de características clínicas y su orden de aparición en el curso de la enfermedad pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dónde estén localizadas predominantemente las lesiones histopatológicas. Por ejemplo, los pacientes con signos extrapiramidales precoces y prominentes muestran marcados cambios nigroestriatales, mientras que aquellos con alucinaciones y deterioro cogitivo tempranos tienen una pronunciada participación cortical o del sistema límbico.

De la misma manera, los pacientes con DCL con inestabilidad postural y caídas muy frecuentes presentan lesiones histopatológicas de la enfermedad en médula espinal y ganglios simpáticos y parasimpáticos.

La duración media de la enfermedad es de 5 o 6 años (con un rango de 2 a 20 años), y el ritmo de progresión viene a ser de unos 4 o 5 puntos al año en el Mini Mental State Examination de Folstein.

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Estudio neuropsicológico

En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con DCL está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la EA, los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y constructiva.

La escala de inteligencia de Wechsler (WAIS), además de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicación en el estudio de la DCL, como en el de los demás trastornos cognitivos.

Las funciones visuoconstructivas pueden ser examinadas con la copia de pentágonos (como la que existe en el Mini Mental State Examination de Folstein) o el test de dibujo del reloj o, de manera más elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseñada por Rey en 1941 para investigar tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral.

El Stroop Test es también útil en la DCL, para valorar la función ejecutiva (evalúa la interferencia cognitiva). En 1886, Cattell comprobó que era necesario un esfuerzo cognitivo para seleccionar el nombre de los colores tras la presentación de láminas con colores que podían coincidir (congruentes) o no (incongruentes) con el nombre del color escrito a pie de página.

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Las distintas variantes del Stroop Test (diseñado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenómeno, mediante la presentación de secuencias de láminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto está escrito, y no el color que le indica la lectura del texto:

La primera de las dos líneas que hay sobre este párrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que está escrito), mientras que los colores de la segunda línea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura).

Los pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA) sufren una clara afectación de la memoria semántica. Los pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando tienen que extraer el significado de imágenes, lo que muy probablemente se debe a una combinación de deterioros semántico y visuoperceptivo. El test de denominación de Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro.

El Neuropsychiatric Inventory es útil en la valoración y el seguimiento de los trastornos neuropsiquiátricos de la DCL.

No existe un patrón neuropsicológico único de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atención como los síntomas neuropsiquiátricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los test neuropsicológicos.

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Bibliografía