Los principales síndromes a considerar para el diagnóstico diferencial con la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) son:
Características | Demencia con cuerpos de Lewy | Enfermedad de Alzheimer |
---|---|---|
Síntomas neuropsiquiátricos | ||
Alucinaciones visuales | +++ (precoces y persistentes) | + (tardías) |
Ideas delirantes | +++ | ++ |
Depresión | ++ | ++ |
Apatía | ++ | ++ |
Signos motores extrapiramidales | ||
Temblor | ++ | - |
Rigidez | +++ | + |
Bradicinesia | +++ | + |
Fluctuaciones clínicas | ||
Fluctuación cognitiva | +++ (Prominente, grave y precoz) | + |
Neuropsicología | ||
Trastorno precoz en: | Atención, visuopercepción | Atención, memoria declarativa |
Neuroimagen | ||
Atrofia cerebral global | ++ | ++ |
Atrofia del lóbulo temporal medio | + | +++ |
Hipoperfusión del lóbulo occipital | +++ | - |
Deterioro de la actividad dopaminérgica | +++ | - |
Neuropatología y bioquímica | ||
Densidad de placas seniles | ++ | +++ |
Densidad de ovillos neurofibrilares | + | +++ |
Cuerpos de Lewy subcorticales | ++ | - |
Cuerpos de Lewy corticales | +++ | - |
Déficit colinérgico | +++ | ++ |
Déficit dopaminérgico | ++ | - |
Genética | ||
Sobrepresentación de apolipoproteína E-ε4 (APOE-ε4) | ++ | ++ |
+++ Manifestación típica ++ Habitualmente presente + Presente - Inusual Tabla adaptada de: U.P.Mosimann, I. McKeith. Dementia with Lewy bodies: diagnosis and treatment. Swiss Medical Weekly 2003;133:131-142 |
Actualmente no existe ningún tratamiento aprobado para el uso en esta enfermedad. El tratamiento sintomático tiene como condiciones previas el diagnóstico preciso y la identificación de los síntomas más prominentes en cada paciente. El clínico debe evaluar tanto el estado cognitivo como los trastornos neuropsiquiátricos y motores.
Por otra parte, ya se están creando asociaciones de cuidadores, con información sobre las personas con DCL y sus cuidados.
La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles alteraciones de la audición o de la visión, puede reducir las alucinaciones y las caídas.
La reducción de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se pueda tropezar, escalones.), y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por ejemplo) pueden minimizar tanto las caídas como sus consecuencias.
En los pacientes demenciados con síntomas neuropsiquiátricos agudos o muy recientes, hay que descartar posibles infecciones subyacentes, estados de deshidratación o trastornos metabólicos como causas posibles.
El tratamiento farmacológico de la DCL requiere e un cuidadoso equilibrio entre los beneficios y los riesgos potenciales. Los beneficios potenciales incluyen mejor funcionalismo, mejor cognición y menos síntomas neuropsiquiátricos. Los riesgos incluyen efectos colaterales, interacciones y complicaciones secundarias, como las caídas.
Deben evitarse todos los medicamentos con efectos anticolinérgicos, ya que empeoran el estado cognitivo, pueden exacerbar los síntomas psicóticos, o pueden asociarse a hipotensión ortostática de manera especial en los pacientes con DCL.
Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusión y a las alucinaciones, y deberían reducirse a la dosis más baja de monoterapia con levodopa que sea efectiva.
Puede ensayarse un inhibidor de la colinesterasa si persisten los síntomas psicóticos, a menudo con efectos muy beneficiosos, especialmente sobre la apatía, la ansiedad, los trastornos del sueño y las alucinaciones. Para otra demencia asociada a una enfermedad de cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, ya está aprobado el tratamiento con un inhibidor de la colinesterasa, la rivastigmina.
La memantina también ha mostrado efectos beneficiosos en la demencia asociada a enfermedad de Parkinson y en la propia demencia con cuerpos de Lewy, aunque por el momento no cuenta con la aprobación oficial para su uso en tales enfermedades.
Deberían evitarse los neurolépticos y los antipsicóticos atípicos, ya que pueden inducir graves reacciones de sensibilidad con empeoramiento de la función cognoscitiva y motora. Estas reacciones se han asociado a un incremento de la mortalidad de 2-3 veces.
No se han llevado a cabo estudios controlados con placebo para el uso de antidepresivos en la DCL. Los tricíclicos (como la amitriptilina o la nortriptilina) deberían ser evitados, por su efecto anticolinérgico. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, como citalopram y sertralina.) o los antidepresivos multirreceptor (como la venlafaxina o la mirtazapina) pueden constituir una mejor elección en el paciente con DCL deprimido.
Los sedantes en los pacientes ancianos con demencia aumentan el riesgo de confusión y de caídas. Los antipsicóticos suaves, como la tioridazina, deberían ser evitados a causa de su efecto anticolinérgico dosis-dependiente.
En definitiva, prescribir para los pacientes con DCL requiere a un especialista experimentado en el trastorno.
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