La hidrocefalia idiopática normotensiva o hidrocefalia de presión normal es una patología que afecta al tejido cerebral, que se produce como consecuencia de una alteración, bien en la producción, bien en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo. En condiciones normales, el cerebro produce y reabsorbe una cantidad aproximada de 50 ml cada día de este líquido.
Dado que el cerebro está ubicado en un compartimento cerrado (el cráneo), una inadecuada retención del líquido cefalorraquídeo provoca el aumento de la presión intracraneal, con la consecuente compresión del tejido cerebral. Esta hipertensión afecta también a la circulación sanguínea cerebral, tanto arterial como venosa, modificando la actividad neuronal. Se producen alteraciones metabólicas que conducen a la disfunción neuronal e incluso a la muerte.
Se calcula que una de cada mil personas sufre hidrocefalia normotensiva, siendo más frecuente en personas de edad avanzada. A la hora de diagnosticar, no se suele pensar en ella por ser poco habitual. Además, en fases tempranas, en personas de edad avanzada que pueden presentar diferentes patologías neurodegenerativas asociadas al envejecimiento, su diagnóstico es difícil porque el modo de expresarse se confunde fácilmente con ella.
Las manifestaciones clínicas más relevantes de la hidrocefalia normotensiva son las conocidas como la «tríada de la hidrocefalia»: alteración de la marcha, incontinencia urinaria y alteraciones cognitivas (posteriormente demencia). Aunque pueden presentarse conjuntamente desde el inicio, la realidad es que la tríada solo la manifiestan el 20% de las personas con hidrocefalia normotensiva. De ahí la importancia que, en esta población de edad, cuando se presente alguna de las manifestaciones descritas, y sobre todo si sufre alteración de la marcha, se tenga en cuenta para el diagnóstico diferencial. En la fase inicial, la alteración de la marcha es la manifestación más frecuente, y puede debutar durante un tiempo de modo intermitente y leve.
Como hemos comentado, la enfermedad se presenta en edades avanzadas, por ello es frecuente que estas personas sufran otras patologías; las más habituales son la hipertensión arterial (50%), la diabetes mellitus (20%), la hipercolesterolemia (12%), la obesidad e incluso la enfermedad de Alzheimer (15%).
Sospecharemos la existencia de una hidrocefalia cuando la persona sufre alguno de los síntomas clínicos anteriormente relatados. El diagnóstico definitivo debe ser realizado por los profesionales de la salud. Para confirmar su existencia se solicitarán exámenes complementarios. Los estudios de neuroimagen son las pruebas más importantes, generalmente se inicia con un escáner cerebral, aunque es preferible la realización de una resonancia magnética cerebral, que ofrece una información más amplia. El hallazgo que se observa es un agrandamiento ventricular, se utilizan unos valores de referencia para evaluar las zonas dilatadas, que se conocen como índice de Evans, y que cuando es superior a 0.33 nos indica ventrículos muy grandes y nos orienta al diagnóstico. La prueba no es específica para la hidrocefalia y deberá completarse con otras evaluaciones que permitan medir la presión real y la dinámica del líquido cefalorraquídeo.
Cuando se constata una hidrodinámica anormal y por ello una sospecha clínica elevada de hidrocefalia, el tratamiento consistirá en una derivación externa del líquido cefalorraquídeo, que se realizará mediante una intervención quirúrgica que ejecutará un especialista en Neurocirugía.
Un diagnóstico temprano de hidrocefalia permite su corrección y evitar los síntomas cardinales de la enfermedad: alteración de la marcha, incontinencia urinaria, y el desarrollo de demencia. Por ello la insistencia que ante cualquier síntoma clínico de la tríada de la hidrocefalia se realicen los exámenes complementarios para el diagnóstico, diferenciándose de otras enfermedades que también son frecuentes en estas edades, y que pueden aparecer conjuntamente con ella, como son la enfermedad de Alzheimer, el parkinsonismo y las enfermedades cerebrovasculares.
Dr. Secundino López Pousa
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