Autor: Dr. Pedro J García Ruiz, neurólogo perteneciente a la Unidad de Movimientos Anormales del Servicio de Neurología de la Fundación Jiménez Díaz, en Madrid. Contacto: PGarcia@fjd.es.
Hace 60 años se publicó esta revisión(1) sobre la fisiopatología del sistema extrapiramidal. Era un año difícil desde el punto de vista científico, político y económico en nuestro país. En mayo de 1944, la II Guerra Mundial estaba en pleno apogeo, los aliados iban ganando terreno en todos los frentes y España, antes pseudoaliada del Eje, intentaba despegarse políticamente de Alemania.
En esos años, y muchos otros que siguieron, nuestro país permaneció absolutamente aislado del exterior. Solo gracias a figuras aisladas se mantuvo algún contacto científico con la comunidad científica internacional. En este entorno desolador se publicó este trabajo que pretendía resumir lo conocido sobre fisiología, histología y patología de los ganglios basales.
Tras un apartado sobre anatomía e histología bastante completo (pocos de nosotros podríamos medirnos en conocimientos anatómicos con los autores clásicos), la fisiopatología parece extrañamente moderna en muchos términos, realmente el concepto básico del funcionamiento de los ganglios basales es antiguo.
La conocida teoría de Ramsay Hunt asigna al cuerpo estriado el papel de un centro paleocinético, es decir, de centro motor antiguo. Según este autor la corteza dirige los movimientos superiores conscientes mientras que los ganglios basales dirigen los movimientos de orden inferior.
Desde el punto de vista fisiológico tiende a admitirse de una manera general que los centros extrapiramidales son centros reflejos que regulan el tono muscular y los movimientos automáticos. Los autores hacen referencia a observaciones de indudable importancia clínica: Subirana ha llamado la atención sobre el contraste que se presenta a menudo en enfermos extrapiramidales entre la acinesia ordinaria y el relativo desahogo con que el paciente realiza actos motores complicados (saltar a la cuerda, bailar); este contraste constituye la cinesia paradójica, que explica este autor suponiendo que con la lesión del estriado se pierden aquellos movimientos automáticos ancestrales (balanceo de los brazos, parpadeo) que se han fijado en los ganglios basales, pero se conservan otros aprendidos por el mismo individuo, que se fijarían seguramente en otros centros.
También hay referencia al uso de tóxicos en modelos animales. Hay autores que para analizar el fisiologismo de los centros estriados han ensayado el efecto de sustancias tóxicas que parecen tener por ellos especial predilección. Así, por ejemplo, Lewy empleó toxina diftérica y manganeso, obteniendo en algunos animales síndromes hipercinéticos o acinéticos. Posteriormente, los autores intentan concretar la fisiopatología de algunas áreas: hacen referencia al papel de la sustancia negra (o locus níger) en la enfermedad de Parkinson.
Las lesiones aisladas del locus níger van unidas en el hombre a la rigidez y a trastornos de los movimientos asociados. Conviene recordar que, aunque ya se había sugerido hace años el compromiso de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson por Brissaud y Tretiakoff, ni mucho menos se aceptó sin reservas; los Vogt y otros mantuvieron durante mucho tiempo que el estriado era el principal responsable (Benda C, Cobb S. On the pathogenesis of paralisis agitans. Medicine 1942;21:95-138), y la controversia se mantuvo hasta bien entrados los años 40.
Finalmente realizan los autores un intento de sistematización de la semiología y un resumen anatomoclínico. Los síndromes que se acompañan de hipercinesias involuntarias (corea, atetosis…) tienen una anatomía patológica compleja y mal establecida. Las lesiones más frecuentes son las del estriado, pero se observa muchas veces la participación del núcleo rojo, del tálamo y de la corteza. Las lesiones aisladas del cuerpo de Luys producirían en el hombre hemibalismo.
Por supuesto, en el trabajo desfilan por las referencias una larga lista de neurólogos y anatomopatólogos clásicos, incluyendo a Ramsay Hunt, Cajal, Lorente de No, Jakob, Penfield, Lewy, Glotz, Lhermitte, Wilson, Oppenheim, los Vogt… entre otros muchos.
La revisiones clásicas son importantes. Nos dan una visión más amplia y nos enseñan lo que ha costado el camino descubierto… y lo que queda por andar.
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