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Artículos originales
La Neurología en la Literatura: algunos casos interesantes
Autor: Dr. Pedro J García Ruiz, neurólogo perteneciente a la Unidad de Movimientos Anormales del Servicio de Neurología de la Fundación Jiménez Díaz, en Madrid. Contacto: PGarcia@fjd.es.
La Neurología como especialidad tiene poco más de siglo y medio. Hubo un vasto desierto de ignorancia médica (y desde luego neurológica) que se prolongó desde los clásicos griegos hasta el siglo XIX.
Ignorancia, ciertamente hubo, pero también aislamiento y olvido, porque diversos autores clásicos tuvieron un interés neurológico marcado (Chomel, Tulp, Silvio de la Boe, Johannes Baptiste Sagar, Hunter) y existen observaciones neurológicas en la literatura médica que se adelantaron siglos a su descripción «autorizada» (Algunas observaciones del síndrome acinético rígido preceden a la clásica de Parkinson) (1-3).
Además, abundan en arte (tanto literatura como pintura y escultura) descripciones de valor neurológico incuestionable que solo se han reconocido siglos después, a la luz de la Neurología actual. Un gran número de artistas describieron con precisión a pacientes reales con sus problemas neurológicos que en la actualidad nos conmueven.
Trataremos algunas descripciones literarias que cualquiera puede encontrar en libros muy a mano. Nos limitaremos a algunos casos interesantes. Es evidente que es solo una muestra del inmenso mundo literario.
Neurología en textos clásicos
La Biblia ofrece algunas descripciones neurológicas soberbias (4), incluyendo el ictus de Alcimo:
«En aquel punto cayó enfermo Alcimo (general de Demetrio) y se interrumpió su obra, se cerró su boca y quedó con parálisis, y no pudo ya pronunciar palabra ni dar disposición respecto a su casa».
y el síncope de Esther:
«Y levantando su rostro encendido por el resplandor miró (el rey) en el colmo de su cólera y la reina (Esther) cayó y cambió de color en su desmayo y vino a reclinarse sobre la cabeza de la doncella» (Esther 15; 10).
o la probable hemorragia subaracnoidea del hijo de la sunamita:
«Y creció el hijo de la sunamita. Ahora bien, ocurrió cierto día que él había salido en busca de su padre adonde los segadores, y dijo a su padre: ¡Mi cabeza! ¡Mi cabeza! Este dijo al criado: llévale a su madre; le llevó y sobre sus rodillas murió». (II Reyes 4; 18-20).
eso sin contar diversos traumatismos craneales, de los cuales el de Elí es el mas conocido:
«Así que mencionó el arca de Alamo, cayó Elí de lo alto del sitial hacia atrás de la puerta y se quebró la nuca y murió, pues era anciano y pesado» (I Samuel 5: 5; 18).
Durante el imperio romano, la literatura fue precisa y parca; los historiadores con frecuencia ofrecen valiosas descripciones (5) de personajes clásicos:
«Sin embargo, ya fuera porque no supo como comportarse, ya fuera porque se excedió o porque quisiera tomar remedio contra la epilepsia y las convulsiones de esta enfermedad, cuyos accesos se hacían mas frecuentes y repentinos desde su inactividad, (César) concibió el proyecto de una expedición contra los Getas» (Apiano).
Gracias a Suetonio sabemos que Claudio presentó movimientos anormales, muy probablemente secundarios a parálisis infantil:
«Claudio se vio afectado por diversas enfermedades desde su infancia y quedó débil de mente y cuerpo; cuando andaba, la debilidad de sus corvas le hacía trastabillar, y cuando hablaba tenía multitud de defectos… Mientras está estático se desprende gran belleza, los desórdenes se manifiestan cuando se desplaza» (Suetonio).
El fascinante mundo de don Quijote
Portada de Don Quijote
(imagen decorativa)
Desde hace siglos, don Quijote despertó interés en Medicina. La novela fue libro de cabecera de Sydenham y fue comentada por Freud.
En general, las posibilidades diagnósticas de don Quijote se han limitado a entidades psiquiátricas: cuadro esquizoparanoide (6), pero existen posibilidades neurológicas…
Si analizamos las características de don Quijote directamente de la novela (7) encontramos los siguientes puntos clave:
Deterioro cognitivo
Alteraciones del juicio:
«Y así, del mucho leer y poco dormir se le secó el cerebro, de manera que vino a perder el juicio».
Confusión de tiempo y espacio (cueva de Montesinos):
«¿Cuánto ha que bajé? Preguntó don Quijote. Poco más de una hora, respondió Sancho. Eso no puede ser, porque allá me anocheció y amaneció tres veces».
Falsa identificación de personas:
Confunde al cura del pueblo, viejo conocido suyo, por el «arzobispo Turpin».
Agitación:
«Cuando llegaron a don Quijote, ya estaba levantado y proseguía en sus voces y desatinos, dando cuchilladas y reveses a todas partes, estando tan despierto como si nunca hubiese dormido».
Síntomas psicóticos
Alucinaciones auditivas y visuales extremadamente complejas:
«Allí ves, amigo Sancho, treinta desaforados gigantes, con quien pienso hacer batalla…».
Ideas paranoides:
«Perseguido me han encantadores, encantadores me persiguen y encantadores me perseguirán hasta dar conmigo».
Fluctuaciones cognitivas
Don Quijote oscila con rapidez entre un comportamiento aberrante y otro completamente lúcido; el ama y la sobrina notaron que:
«Su amo, por momentos iba dando muestras de estar en su entero juicio» … «Y habló don Quijote con tanta discreción (a sus amigos) que los dos examinadores creyeron que estaba del todo bueno».
Don Diego observó que:
«Le he visto hacer cosas del mayor loco del mundo y decir razones tan discretas que borran y deshacen sus hechos».
y el hijo de don Diego observó que:
«Es un loco lleno de intervalos lúcidos».
Alteraciones del sueño REM (movimiento ocular rápido)
Le encontraron sus amigos:
«Con la espada desenvainada, con la que daba cuchilladas a todas partes, como si estuviera peleando con algún gigante. Y es lo bueno que no tenía los ojos abiertos, porque estaba durmiendo y soñando que estaba en batalla».
En resumen, el comportamiento de don Quijote se caracteriza por a) Deterioro cognitivo; b) Alteraciones psicóticas; c) Fluctuaciones cognitivas y alteraciones del sueño REM. Estos datos, según los criterios actuales (8) permiten el diagnóstico de probable enfermedad de cuerpos de Lewy. Cabe en lo posible que Cervantes conociese a un verdadero paciente con enfermedad de cuerpos de Lewy en quien se inspiró (7) para su personaje.
Charles Dickens, el novelista neurólogo
Charles Dickens
Charles Dickens es excepcional, pocos escritores han sabido describir con tanto detalle enfermedades neurológicas. Parece claro que durante su niñez y juventud observó directamente a pacientes discapacitados de todas las condiciones (9). Estas descripciones tan ilustrativas las fue vertiendo en sucesivas novelas. Hasta el momento, solo se ha reconocido una mínima parte del «aspecto neurológico» de Dickens. Es más que conocido el síndrome de Pickwick, del orondo y amable señor Pickwick (10), pero hay otras obras de gran interés neurológico, incluyendo Litle Dorrit (11) y David Copperfield (12).
David Copperfield es, en el fondo, una excelente novela autobiográfica. El personaje, profundamente humano, pasa penas y alegrías inspiradas sin duda en la infancia de Dickens. Durante la novela se desenvuelven personajes con clara patología neurológica (12):
Uriah Heep
¿Distonía generalizada? Dickens describe minuciosamente a Uriah Heep, (uno de los personajes centrales de la novela), un hombre extraño física y psicológicamente con rasgos marfanoides:
“Uriah, with his long knees drawn up under his coffee-cup”…“with his long hands slowly twining over one another”.
Uriah Heep presenta evidentes discinesias, probablemente distonía generalizada. Dickens describe sus continuas posturas anormales y lentas contorsiones (ondulaciones serpenteantes… «como una anguila»):
“He had a snaky undulation pervading his frame from his chin to his boots”. “Uriah exclaimed, with a sickly, angular contortion of himself”. “I am sure, said Uriah, writhing himself into the silence like a Conger eel”.
Uriah Heep presenta varios movimientos anormales; incluyendo una probable distonía generalizada.
El camarero; síndrome de piernas inquietas:
“At last I rose to go to bed, much to the relief of the sleepy waiter, who had got the fidgets in his legs, and was twisting them, and hitting them, and putting them through all kinds of contortion in his small pantry…”.
La descripción del camarero de la posada es clara y sencilla. El camarero, medio dormido, está atormentado por una molestia e intranquilidad continua en sus piernas ("fidgets"). La molestia le obliga a mover las piernas continuamente. El diagnóstico mas probable es el síndrome de piernas inquietas.
Mister Sharp: distonía cervical
Mister Sharp es un profesor de los tristes días de internado de David Copperfield. Dickens describe una postura anormal consistente en desviación cervical: «llevando la cabeza a un lado… como si fuese demasiado pesada
»:
“Sharp was a limp, delicate-looking gentleman, with good deal of nose, and a way of carrying his head on one side, as if it were a little too heavy for him”.
El diagnóstico más probable es una distonía cervical .
La demente:
“Who is this bent lady, supporting herself with a stick, showing some traces of old pride and beauty, contending with querolous, imbecile, fretful wandering of the mind? Rosa: I have forgotten this gentleman´s name”.
En pocas frases resume el aspecto y comportamiento de una paciente con deterioro cognitivo.
Don Benito Pérez Galdós y la miastenia
Don Benito Pérez Galdós
Para acabar, no podía faltar otro gran clásico de la literatura española. Pérez Galdós es soberbio en todo, incluyendo sus descripciones precisas, milimétricas y atinadas.
Hace algunos años, Blas Morales descubrió esta joya de descripción neurológica en Tristana (13) :
«Una vida llena de trabajo la dejó con una debilidad nerviosa y debilidad en los párpados. Solo podía abrir los párpados un poco, y con dificultad. Ciertos días, cuando cambiaba el viento, ella se encontraba tan débil que tenía que sujetarse los párpados para poder ver. Además, ella padecía del pecho y cuando llegaba el invierno se encontraba muy enferma».
Bibliografía
- Koehler P J, Keyser A. Tremor in latin texts of dutch physicians: 16th-18th centuries. Movement Disorders 1997; 12: 798-806
- Stern G. Did Parkinson´s disease occur before 1817? Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1989 (suplemento): 11-12
- Garcia Ruiz P J. Prehistoria de la Enfermedad de Parkinson. Neurología 2004; 19: 735-737
- García Ruiz P.J. Neurología Bíblica. Revista de Neurología 1996; 24: 580-581
- Regis F Martín. Los doce Césares. Madrid 1991, Aldebarán.
- Bea J, Hernandez V. Don Quixote: Freud and Cervantes. International Journal of Psychoanalysis 1984; 65: 141-153
- García Ruiz P J, Gulliksen K. Did don Quixote have Lewy body disease? Journal of the Royal Society of Medicine 1999; 92: 200-201
- Mega M. S, Masterman D. L, Benson D.F. et al. Dementia with Lewy bodies: reliability and validity of clinical and pathologic criteria. Neurology 1996; 47: 1403-1409
- Wainapel S F. Dickens and disability. Disabiity and Rehabilitation 1996; 18: 629-632.
- Brain R. Dickensian diagnoses. British Medical Journal 1955; II: 1553-6
- Cosnett. Dickens, dystonia and dyskinesia. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1991;54: 184-7
- Garcia Ruiz P J, Gulliksen L. Movimientos anormales en David Copperfield. Neurología 1999; 14: 359-360
- B Morales; J F Maestre; Garcia Ruiz P J. First description of myasthenia gravis in Spain. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1991; 54: 840
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