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Hidrocefalia normotensiva (enfermedad de Hakim)

Tomografía axial computarizada (TAC) craneal (izquierda), Resonancia Nuclear Magnética (RNM) axial (centro) y sagital (derecha) en paciente con hidrocefalia normotensiva. Puede observarse el aumento del tamaño de los ventrículos laterales, así como la forma algo redondeada de las astas frontales. Imágenes reproducidas de: J. Anthony Parker, jap@nucmed.bih.harvard.edu.

La tríada clínica clásica de la hidrocefalia normotensiva (también conocida como hidrocefalia con presión normal, enfermedad de Hakim, de Hakim-Adams o de Adams-Hakim) consta de:

• deterioro cognitivo.
• trastornos de la marcha (se trata de una apraxia de la marcha).
• incontinencia urinaria.

A ello se pueden añadir incontinencia fecal, caídas frecuentes sin pérdida de consciencia y apatía, entre otras.

Pueden malinterpretarse en ocasiones imágenes en las que el incremento del diámetro de los ventrículos laterales es en realidad relativo, por ejemplo en presencia de una marcada atrofia cerebral. En tal caso se habla de ventriculomegalia «ex vacuo», ya que los ventrículos laterales se aprecian aumentados de tamaño por la menor proporción de parénquima cerebral.

Cálculo del índice de Evans

Alternativa de texto

En el diagnóstico de hidrocefalia es de utilidad calcular el índice de Evans.

Para ello debemos seleccionar en primer lugar un corte de la neuroimagen craneal en el que se aprecie el diámetro transversal máximo del cráneo del paciente.

A continuación tenemos que dividir la distancia máxima entre las astas frontales (marcada en la imagen con la letra «A») por la distancia máxima existente entre las tablas internas craneales (marcada con la letra «B»).

Entonces, índice de Evans = máxima distancia entre astas frontales (A) / máxima distancia entre tablas internas (B). Un índice de Evans mayor de 0,30 es sugestivo de hidrocefalia.

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