Casos clínicos

Degeneración hepatocerebral adquirida crónica - Página 1 de 2

Antecedentes y motivo de consulta

Varón de 58 años de edad con antecedentes de etilismo y hepatitis crónica por virus B en fase de cirrosis, seguido en Consultas Externas de Aparato Digestivo y en tratamiento con diuréticos y vitamina K, que acude en múltiples ocasiones al Servicio de Urgencias por aumento del perímetro abdominal, disnea y edemas en miembros inferiores, en relación con descompensaciones hidrópicas.

Tras paracentesis evacuadoras de líquido ascítico y reajuste del tratamiento, se sigue de forma ambulatoria, pero mantiene irregular seguimiento de su régimen terapéutico. Dos ingresos por hemorragia digestiva en relación con varices esofágicas sangrantes, que han obligado a transfusiones sanguíneas.

Ha sido valorado también en al menos dos ocasiones por cuadros de somnolencia de instauración rápidamente progresiva a lo largo de 48-72 horas, precedida de cambios del comportamiento (irritabilidad, lenguaje inapropiado) y desorientación temporoespacial con lenguaje incoherente. En los exámenes físicos se ha apreciado en esos ingresos la presencia de flapping, siendo diagnosticado de encefalopatía hepática y recibiendo tratamiento con lactulosa oral y en enemas, mostrando resolución completa de sus alteraciones mentales.

Se nos envía a Consulta por presentar en los 2 meses previos cambios en la marcha, que se ha tornado inestable y con frecuentes caídas. De igual forma la familia refiere cambios permanentes y de carácter progresivo de su conducta, con incorrección y abandono de sus actividades básicas (aseo, vestido), apreciándole cambios bizarros en la realización de las mismas (utiliza el peine para afeitarse, defeca en el dormitorio).

Lo han encontrado "peleando" con el televisor y huyendo del mismo por temor a ser atacado. Su afecto es lábil, llorando de forma frecuente argumentando que va a ser abandonado por sus familiares y "abandonado en manos de sus persecutores".

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Examen general y neurológico

El examen neurológico muestra un paciente con discurso verborreico, discretamente disártrico y afectividad exaltada (extremadamente complaciente con las atenciones médicas, argumentando que no se le abandone, besando al personal médico y de enfermería).

Desorientado en tiempo y espacio. Lenguaje desorganizado con frecuentes confabulaciones. Sin signos meníngeos. Pupilas iguales y oculomotricidad conservada. Resto de pares craneales sin alteraciones. Movimientos coreicos en mandíbula y región cervical. Temblor de actitud bilateral de grado moderado. No hay déficit sensitivo-motores, con hipertonía leve generalizada.

Los reflejos de estiramiento muscular están exaltados de forma simétrica, y los reflejos cutáneo-plantares son indiferentes. La bipedestación es inestable con ojos cerrados, y la marcha atáxica. Se aprecia flapping.

En el examen general, encontramos un paciente afebril, con la tensión arterial en límites normales. Palidez de piel y mucosas y deficiente estado nutricional. Telangiectasias malares y en el torso, así como palmares. Ginecomastia. La auscultación cardiorrespiratoria no muestra datos de interés. Abdomen blando, depresible, no doloroso y sin palparse megalias ni masas. Extremidades sin alteraciones.

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Exámenes complementarios

Los exámenes complementarios realizados muestran una anemia y con volumen corpuscular medio elevado, con leucopenia leve (3200 leucocitos) y plaquetopenia (98000 plaquetas). En la bioquímica apreciamos fallo renal leve (urea 93 mg/dl y creatinina 2.2 mg/dl). El monograma es normal. Hay aumento de transaminasas. En el proteinograma se objetiva hipoalbuminemia con hipergammaglobulinemia.

El estudio de coagulación muestra un alargamiento leve del tiempo de protrombina. Marcadores tumorales (incluyendo α-fetoproteína) normales. Serologías de VIH (virus de inmunodeficiencia humana) y VHC (virus de hepatitis C) negativas. Niveles de ácido fólico en rango inferior de la normalidad. Metabolismo del cobre normal. Niveles de amonio: 150 microgramos/dl (normal hasta 50).

TAC (tomografía axial computarizada) de cráneo: atrofia cortical de distribución predominante a nivel frontal bilateral. RMN (resonancia magnética nuclear) encefálica: tenue hiperseñal palidal bilateral en T1 (Time 1). La radiografía de tórax es normal. En el estudio ecográfico se aprecia hígado pequeño, con bordes romos y moderada desorganización del patrón ecogénico, sin lesiones ocupantes de espacio. El examen de LCR (líquido cefalorraquídeo) mostró hiperproteinorraquia 92 mg/dl), siendo acelular y con glucosa en rango normal.

Los estudios serológicos frente a Borrelia, lúes y virus neurotropos fueron negativos, al igual que los cultivos. Electroencefalograma: enlentecimiento difuso del trazado, sin complejos periódicos y sin actividad paroxística.

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