Casos clínicos

Enfermedad de Whipple - Página 2 de 2

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Evolución y juicio clínico

Este paciente presenta un cuadro de deterioro de funciones superiores de 6 meses de duración y rápida evolución, donde son prominentes las alteraciones en la articulación del lenguaje. Se añaden datos de gran valor diagnóstico, como son la existencia de mioclonias mandibulares, oculares y oftalmoplejía supranuclear.

Con estos datos se restringe el diagnostico diferencial a pocas entidades, fundamentalmente a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía mioclónica de Hashimoto, parálisis supranuclear progresiva y encefalitis paraneoplásica, y ante la presencia del cuadro digestivo es preciso pensar en una entidad poco frecuente pero con un tratamiento efectivo, como es la enfermedad de Whipple.

La biopsia yeyunal objetivó la presencia de macrófagos cargados con material granular PAS (Periodic Acid Schiff) positivo, resistente a la digestión con diastasas.

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Imágenes de biopsia yeyunal en enfermedad de Whipple. Alternativa de texto.

Ante el diagnóstico de Enfermedad de Whipple se inició tratamiento con penicilina procaína y estreptomicina durante 15 días, seguido durante 1 año de trimetoprim y sulfametoxazol.

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Comentarios

La enfermedad de Whipple es un proceso crónico multisistémico causado por el bacilo grampositivo Tropheryma whippelli. Los síntomas habituales son fiebre, artralgias, pérdida de peso, diarrea con esteatorrea, dolor abdominal, hiperpigmentación cutánea, linfadenopatía generalizada y poliserositis.

La afectación del Sistema Nervioso Central ocurre en el 6-43% de los casos, a consecuencia de lesiones en tronco cerebral, diencéfalo, lóbulos temporales y meninges. Los síntomas neurológicos incluyen demencia, ataxia, trastornos hipotalámicos, etc. Son muy características las mioclonias segmentarias a nivel de músculos faciales, mandibulares y de las extremidades.

A veces se asocian oscilaciones rítmicas de convergencia/divergencia ocular a la contracción de los músculos masticadores, constituyendo la denominada miorritmia oculomasticatoria, que se acompaña de oftalmoplejía supranuclear.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de intestino delgado, encontrándose macrófagos con material PAS positivo resistente a diastasas, o demostración de imágenes de bacilos en microscopía electrónica. Puede estudiarse mediante PCR (reacción en cadena de la polimerasa) el DNA (ácido desoxi-ribonucleico) de Tropheryma whippelli en otras muestras biológicas.

El tratamiento incluye cefalosporinas de tercera generación, trimetoprim-sulfametoxazol y tetraciclinas, de forma prolongada, ante la existencia de posibles recaídas hasta en un 25 % de los casos.

Cómo citar este caso clínico:

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