Casos clínicos

Enfermedad de Whipple - Página 1 de 2

Caso clínico

Varón de 49 años de edad que ingresa para estudio de cuadro de 1 año de evolución consistente en artralgias erráticas y síndrome constitucional con astenia, pérdida de peso, febrícula intermitente así como diarrea y dolor abdominal.

Se consulta al Servicio de Neurología por deterioro de funciones superiores en los últimos 6 meses. La familia refiere pérdida progresiva de memoria, lentitud en todas sus actividades, requiriendo ayuda para asearse y vestirse, así como reducción del lenguaje espontáneo, que resulta ininteligible por mal articulado. Han constatado que ocasionalmente realiza "gestos" extraños con la boca; a veces le observan sacudidas en las manos que le imposibilitan para comer solo.

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Examen físico

Paciente desorientado temporoespacialmente, con severa reducción de la fluencia del lenguaje, con defectos en la expresión y articulación del mismo. Comprensión de órdenes sencillas conservada. No existen signos meníngeos.

Las pupilas son iguales y reactivas a la luz y a la acomodación. Limitación en la verticalidad de la mirada, con sacudidas nistagmoides pendulares. Reflejos oculocefálicos y oculovestibulares conservados. El resto de los pares craneales no presenta alteraciones. No existen déficit motores ni sensitivos (examen condicionado por la falta de atención y dificultades en la expresión del lenguaje del paciente). Hiperreflexia universal. Ligero aumento de tono en miembros inferiores. Reflejos cutáneo-plantares en flexión.

Bipedestación estable. Marcha con ligero aumento de base de sustentación, con buena amplitud de pasos, pero inestable en los giros. No realiza marcha en tandem, ni existe dismetría. Se objetivan mioclonias a nivel mandibular y en miembros superiores.

En el examen general destacan la delgadez y palidez cutaneomucosa, sin otros datos semiológicos relevantes.

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Exámenes complementarios

Hemograma: anemia moderada, normocítica y normocrómica. Velocidad de sedimentación globular: 46 mm en la primera hora.

Perfil bioquímico: hiponatremia (130 mEq/l). Hipoproteinemia. Resto de parámetros normales. Perfil tiroideo normal con anticuerpos antitiroglobulina negativos. Vitamina B12 y ácido fólico sin alteraciones.

LCR: pleocitosis linfocitaria (80 células) e hiperproteinorraquia (180 mg/dl).

Los estudios serológicos (lúes, borrelia, virus neurotropos) así como baciloscopias y cultivos fueron negativos. Determinación de marcadores tumorales negativos. Anticuerpos anti-Hu (anticuerpos anti-nucleoproteína neuronal, o anticuerpos antineuronales) y proteína 14-3-3 en suero y líquido cefalorraquídeo negativos.

Radiografía de tórax: mínimos derrames pleurales bilaterales. RMN (resonancia magnética nuclear) encefálica: Atrofia corticosubcortical.

Electroencefalograma: lentificación difusa del trazado, sin manifestaciones de carácter paroxístico con ninguno de los estímulos (hiperventilación, estimulación luminosa intermitente).

Se realizó una exploración complementaria que resultó diagnóstica…

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