Casos clínicos

Hidrocefalia normotensiva - Página 2 de 2

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Evolución y diagnóstico final

Ante la sospecha clínica y neurorradiológica de hidrocefalia normotensiva, se realizó punción lumbar y evacuación de 30 ml de LCR (líquido cefalorraquídeo). En los días siguientes se objetivó una llamativa mejoría de la marcha de la paciente, por lo cual se planteó la colocación de un sistema derivativo de LCR. Se llevó a cabo sin incidencias. En las revisiones siguientes, la paciente mantiene una marcha normal y ha vuelto a realizar sus tareas habituales.

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Hidrocefalia normotensiva

Esta entidad se ha reconocido desde los años 60 como una de las principales causas de demencia "tratable". Aunque la mayoría de los casos son de origen idiopático, en ocasiones puede reconocerse el antecedente de hemorragia subaracnoidea, traumatismos craneales o infecciones meníngeas, que actuarían dificultando la reabsorción de LCR por engrosamiento meníngeo en la base del cerebro o fibrosis en los espacios subaracnoideos de la convexidad.

La tríada diagnóstica característica incluye trastronos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria, si bien es posible la ausencia de alguno de ellos.

El trastorno de la marcha puede ser difícil de etiquetar, reuniendo características de una apraxia de la marcha, astasia-abasia o incluso ataxia, asociando pasos cortos, lentos y con algunos datos de orden extrapiramidal (actitud en flexión, escaso braceo, etc.).

El perfil del deterioro cognitivo es el correspondiente a una demencia subcortical, con predominio de apatía y bradipsiquia. Se superponen a veces cambios de humor como irritabilidad e incluso síntomas de orden psiquiátrico como depresión, cuadros psicóticos, etc. Las alteraciones esfinterianas son propias de estados avanzados y se manifiestan como urgencia miccional o como incontinencia.

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El diagnóstico clínico se complementa con los estudios de neuroimagen, donde se halla una dilatación ventricular sin causa obstructiva y en ausencia de atrofia cortical significativa. La dilatación del sistema ventricular, la obliteración de los surcos de la convexidad, la dilatación de las astas temporales y en algunos casos la existencia de hipodensidades a nivel de las astas frontales han sido descritos como características de la hidrocefalia normotensiva. La existencia de un III ventrículo dilatado puede ser un buen dato para diferenciar este proceso de una dilatación exvacuo.

De izquierda a derecha, TAC (Tomografía axial computarizada) craneal, RNM (Resonancia Nuclear Magnética) axial y RNM sagital en paciente con hidrocefalia normotensiva. Puede observarse el aumento del tamaño de los ventrículos laterales, así como la forma algo redondeada de las astas frontales. Reproducido de: J. Anthony Parker, jap@nucmed.bih.harvard.edu.

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Existen otros apoyos diagnósticos: Punciones lumbares repetidas (test de Miller Fisher: evacuación mediante punción lumbar de 30-50 ml de LCR con observación de la respuesta clínica en los días siguientes), cisternografía isotópica (confirmaría el retraso en la reabsorción del LCR al demostrar la persistencia del radiotrazador en la convexidad del cerebro pasadas unas 48-72 horas tras su inyección en el espacio subaracnoideo lumbar), test de infusión con manómetro (muy poco utilizado), estudios de flujo sanguíneo cerebral regional…

El tratamiento de elección es la colocación de un sistema de derivación de LCR, siendo la derivación lumboperitoneal la más empleada. El procedimiento no está exento de riesgos y es de agradecer el valorar una serie de factores pronósticos favorables a dicho procedimiento que permitan aconsejarlo en cada paciente:

1. Inicio del cuadro clínico por trastorno de la marcha.
2. Demencia de menos de dos años de evolución.
3. Existencia de causa subyacente de hidrocefalia (hemorragia subaracnoidea, infección previa).
4. Ausencia de afasia.
5. Exclusión de otros procesos neurodegenerativos concomitantes.
6. Aumento del diámetro craneal en más de dos percentiles con respecto a la población general.
7. Presencia de hipoperfusión frontal y ausencia de hipoperfusión parietotemporal en estudios de flujo.

Cómo citar este caso clínico:

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