Casos clínicos

Parálisis supranuclear progresiva - Página 2 de 2

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Los olvidos pueden ser característicos de cualquier demencia, y la rigidez y la marcha sin braceo son frecuentes en todas las patologías con clínica extrapiramidal. Sin embargo, la oftalmoplejía de la mirada vertical es mucho menos frecuente, y es característica en la enfermedad padecida por esta paciente.

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Juicio clínico

La paciente consulta por un deterioro cognitivo de inicio lento y carácter progresivo que afecta fundamentalmente a la función ejecutiva y a la atención, con marcados cambios de índole emocional (apatía, indiferencia). Reúne los datos distintivos propios de las denominadas demencias subcorticales, en contraposición a la tríada clásica de afasia-apraxia-agnosia propia de las demencias corticales cuyo paradigma sería la enfermedad de Alzheimer.

De otra parte, muestra marcados datos de afectación motora de origen extrapiramidal (bradicinesia, rigidez axial, déficit de reequilibración). Entre estos rasgos distintivos resulta bastante evocador del diagnóstico final la existencia de una oftalmoplejía supranuclear que afecta fundamentalmente a la mirada vertical hacia abajo.

Con todos estos datos clínicos y semiológicos la paciente fue diagnosticada de parálisis supranuclear progresiva.

Evolución

La paciente fue tratada con L-Dopa y amitriptilina, objetivándose discreta mejoría de la bradicinesia, no mostrando cambios en el resto de sus síntomas. A lo largo de su evolución se ha ido haciendo evidente una disartria espástica y labilidad emocional marcada.

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Comentarios

La parálisis supranuclear progresiva o síndrome de Steele-Richardson-Olszewski es una de las enfermedades neurodegenerativas asociadas a depósito de proteína tau (componente de los filamentos rectos que conforman los ovillos neurofibrilares).

Su etiología es desconocida, no habiéndose implicado factores geográficos, étnicos o factores de riesgo concretos. Se estima una prevalencia ajustada por la edad de 1.4 casos por cada 100000 habitantes en poblaciones de 50 o más años de edad.

Clínicamente se caracteriza por el desarrollo gradual de un síndrome rígido-acinético de predominio axial, más manifiesto en los miembros a nivel proximal que distal y de carácter simétrico, con ausencia o escasa presencia de temblor. Son muy frecuentes desde el inicio los trastornos del equilibrio y la inestabilidad, con caídas hacia atrás. Es muy evocadora del diagnóstico la existencia de distonía, fundamentalmente a nivel cervical en extensión (retrocolis), así como la presencia de trastornos oculares de tipo supranuclear (preservación de los reflejos oculocefálicos), afectando de forma predominante a la mirada vertical hacia abajo.

Otras manifestaciones menos constantes son trastornos de la articulación del lenguaje, blefarospasmo y apraxia palpebral, incontinencia urinaria (que afecta a casi la mitad de los pacientes a lo largo de la evolución), disfagia, estridor laríngeo, etc.

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El deterioro cognitivo es de tipo frontal, con apatía, depresión, labilidad emocional, lentitud ideatoria y trastorno ejecutivo.

Anatomopatológicamente los hallazgos macroscópicos más frecuentes son atrofia del globus pallidus, núcleo subtalámico y tronco cerebral (sustancia negra, sustancia gris periacueductal, núcleo rojo, tubérculos cuadrigéminos anteriores).

Microscópicamente es característica la presencia de ovillos neurofibrilares intraneuronales, que a diferencia de los hallados en la enfermedad de Alzheimer, muestran una morfología globosa (no en llama) y están constituidos por filamentos rectos (en lugar de los helicoidales). Existe atrofia, pérdida neuronal, gliosis, e inclusiones inmunorreactivas contra tau en los astrocitos.

Las alteraciones neuroquímicas se resumen en una depleción importante de dopamina en el estriado, con una disminución también marcada de receptores dopaminérgicos D2, lo que explica la falta de eficacia de la L-dopa en este proceso.

El tratamiento no resulta satisfactorio, consiguiéndose solo mejorías parciales y no sostenidas con L-dopa, agonistas dopaminérgicos, amitriptilina, amantadina y con agonistas noradrenérgicos (se han descrito mejoría de la marcha y la destreza manual con idazoxan, pero con abundantes efectos adversos).

Cómo citar este caso clínico:

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