Casos clínicos

Degeneración corticobasal - Página 2 de 2

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La paciente fue diagnosticada de disfasia progresiva primaria no fluida, síndrome incluido dentro de las denominadas demencias corticales de inicio focal.

En sucesivas valoraciones a partir de los 3 años iniciales, fue constatándose una extensión de los defectos cognitivos a otras áreas: la paciente se mostraba cada vez más apática ,con cierta relajación en el cuidado personal que previamente desempeñaba de forma rigurosa, dejaba inacabadas o incluso olvidaba tareas domésticas cotidianas y en ocasiones fallaba estrepitosamente en el manejo de pequeñas cantidades de dinero de uso diario. El examen mental constató la extensión del déficit inicial del lenguaje a otras áreas (tareas ejecutivas, cálculo, pensamiento abstracto, copia de gráficos). De forma paralela, la familia le advertía lentitud en la marcha y torpeza con miembros superiores , sobre todo con el derecho, lo cual le impedía realizar actividades como abotonarse, escribir…, observándole "temblor" y rigidez en dicho miembro.

En ese momento, la exploración neurológica mostraba rigidez de predominio en miembro superior derecho, donde adoptaba una actitud distónica con los dedos sobre la palma de la mano. Se ponían de manifiesto mioclonías de acción ocasionales, que a lo largo de su seguimiento fueron más constantes y extendiéndose al resto de los miembros. La marcha era lenta y apráxica.

A partir de entonces, los trastornos motores siguieron una evolución progresiva, abocando en año y medio a encamamiento. Precisó sonda nasogástrica para alimentación. La paciente se mantuvo encamada casi un año, falleciendo por complicaciones infecciosas. No se realizó estudio necrópsico.

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Juicio clínico

Esta paciente presentó un cuadro lento y progresivo de alteración inicial aislada del lenguaje de expresión, sin evidencia de afectación clínica o psicométrica en otras áreas cognitivas. El diagnóstico inicial fue de disfasia progresiva primaria.

En el transcurso de 3 años, los déficits abarcaron a cálculo, abstracción y tareas ejecutivas, compatibles con demencia cortical primaria de predominio frontal.

Fue llamativa la aparición posterior de trastornos motores tipo rígido-hipocinéticos, en donde la presencia de distonía y mioclonías asimétricas se apuntan como datos característicos de degeneración corticobasal, que establecemos como diagnóstico final de la paciente.

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Comentarios

La disfasia progresiva no fluente se engloba dentro de las demencias degenerativas de comienzo focal. Fue descrita inicialmente por Mesulam. Consiste en una afectación inicialmente aislada y progresiva del lenguaje por una reducción del output fonológico, con conservación de los aspectos semánticos. La repetición se encuentra alterada. Se preserva la comprensión del lenguaje.

El paciente puede mostrar ansiedad por su dificultad para comunicarse, pues por lo demás es capaz de mantener un buen nivel de funcionamiento social y familiar, sin afectación de la memoria autobiográfica y global. La mayoría de los pacientes con suficientes años de evolución presentan síntomas o signos de difusión de la degeneración a otras áreas corticales, alcanzando un estado de demencia.

El sustrato neuropatológico más común es el hallado en la demencia de tipo frontal, que asocia pérdida neuronal y microespongiosis laminar, sin embargo, se han comunicado casos con estudios anatomopatológicos propios de enfermedad de Alzheimer, de Pick, de la degeneración córticobasal, etc.

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La degeneración córticobasal es un proceso neurodegenerativo de la 6ª-7ª década de la vida, caracterizado por combinación de alteraciones del movimiento asimétricas (rigidez y acinesia, distonía de miembros, mioclonías), cambios neuroconductuales (apraxia, síndrome de la mano ajena, conducta de tipo frontal) y otras manifestaciones asociadas en grado variable (pérdida sensitiva cortical, parálisis supranuclear de la mirada, parálisis pseudobulbar). Su sustrato patológico es una atrofia circunscrita parietal o frontoparietal o atrofia lobar. Existe severa pérdida neuronal con astrogliosis. Puede observarse espongiosis, neuronas hinchadas y acromáticas y, en ocasiones, ovillos neurofibrilares.

Los cambios histopatológicos también se encuentran en las neuronas de la sustancia negra y de los ganglios basales (inclusiones basofílicas, argirófilas y tau-positivas).

No existen marcadores de laboratorio específicos de esta enfermedad, por lo tanto, su diagnóstico de certeza es anatomopatológico.

No existe tratamiento específico de este proceso, pero deben tratarse las manifestaciones cardinales como la distonía (toxina botulínica) o las mioclonías (clonacepam, valproico, piracetam).

En el caso que aportamos nos parece que el síndrome clínico inicial (disfasia progresiva primaria), dada la evolución semiológica posterior, debería reunir un sustrato anatomopatológico propio de degeneración córticobasal.

Cómo citar este caso clínico:

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