Casos clínicos

Creutzfeldt-Jakob - Página 1 de 3

Datos personales

Edad: 72 años. Sexo: Mujer. Estado civil: Viuda. Escolarización: Estudios primarios. Vive en medio rural. Actividad laboral: Ama de casa.

Antecedentes personales

Artritis reumatoide de larga evolución, en tratamiento con dosis bajas de esteroides. Intervenida de cataratas.

Antecedentes familiares

Sin interés

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Historia clínica

La paciente viene a consulta de Neurología acompañada por sus familiares porque en el transcurso de 3 meses ha experimentado pérdida progresiva de visión hasta ceguera bilateral. No se ha quejado de dolor ocular.

De forma simultánea, le advierten tendencia a no relacionarse con el entorno, con retraimiento marcado y reducción importante del lenguaje espontáneo, habiéndole advertido escasas quejas personales relacionables con el defecto visual.

Antes de iniciarse éste, tenía ya problemas para caminar de forma independiente porque tendía a caerse hacia atrás y le era difícil mantenerse en pie sin apoyo, de forma que acude en silla de ruedas.

No refiere cefaleas, pérdidas de conciencia, cuadro constitucional ni sensación distérmica, aunque sí intenso prurito en cabeza y tronco de forma intermitente, pese a que no le han observado lesiones cutáneas.

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Exploración física

Tensión arterial 140/85 mm de Hg. Frecuencia cardíaca 85 latidos por minuto. Temperatura 36.5 ºC. Coloración normal de piel y mucosas. No se palpan adenopatías. Palpación de arterias temporales sin datos anómalos (no induración, enrojecimiento ni dolor local, con pulso conservado). Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos. Auscultación respiratoria: Ventilan ambos campos, sin ruidos sobreañadidos. Palpación abdominal sin masas ni visceromegalias. Deformidades en articulaciones de manos y pies en relación con su proceso reumatoide. Examen ginecológico normal.

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Exploración neurológica

Al ingreso, la paciente se muestra alerta, desorientada temporoespacialmente, con escaso lenguaje espontáneo bien articulado, que se reduce a frases cortas relativas a sus quejas básicas. No mantiene atención ni colaboración en el examen cognoscitivo completo. Signos meníngeos negativos.

Fondo de ojo sin alteraciones, con papilas bien delimitadas y a nivel. Las pupilas son iguales y reactivas a la luz y acomodación. Amaurosis bilateral. No alteración de pares oculomotores. Resto de pares craneales sin alteraciones. No existe pérdida de fuerza en miembros, pero el examen se encuentra interferido por la falta de atención/ colaboración y las restricciones articulares. No defectos sensitivos groseros. Hiperreflexia generalizada con RCP (reflejos cutáneo-plantares) en extensión. No clonus. Ligero aumento de tono en miembros inferiores. Trofismo muscular conservado. Bipedestación imposible por marcada tendencia a retropulsión, aumento de la base de sustentación. No se observan dismetrías.

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