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Nueva demencia, que se confundía con la de Alzheimer

Anciana y cuidador (imagen decorativa)

© iStock.com/SilviaJansen

Un informe recién publicado en la revista Brain describe un nuevo tipo de demencia, que se presenta en sujetos de más de 80 años de edad, y que hasta ahora era generalmente confundido con la demencia de la enfermedad de Alzheimer.

La proteína TDP-43 (Transactive response DNA binding protein of 43 kDa) se observa frecuentemente en las estructuras límbicas del cerebro de personas mayores de 80 años, y hasta ahora se había visto asociada a otras entidades neurodegenerativas, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la degeneración frontotemporal (DFT).

Este nuevo tipo de demencia ha recibido el nombre de limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (encefalopatía TDP-43 de predominio límbico asociada a la edad, LATE). Se define como cambio neuropatológico LATE (LATE-NC) a una proteinopatía TDP-43 estereotípica en adultos mayores, con o sin coexistencia de patología de esclerosis de hipocampos. El LATE-NC es una frecuente proteinopatía TDP-43, asociada a un síndrome de demencia amnésica que mimetizaba a la demencia de tipo Alzheimer, y comprobada retrospectivamente en estudios necrópsicos de sujetos previamente diagnosticados de demencia de la enfermedad de Alzheimer.

La LATE se distingue de la DFT fundamentalmente por su epidemiología, ya que afecta generalmente a personas de mayor edad, y también por su diferente distribución neuroanatómica, más restringida.

Dado que las personas de más edad son las que tienen un mayor riesgo de sufrir LATE-NC, y que dichos sujetos constituyen un grupo demográfico de rápido incremento en muchos países, la LATE representa un impacto expansivo (e infradiagnosticado) en la Salud Pública.

El estudio que aquí referimos no solo aporta información sobre esta nueva entidad clínica, sino que el grupo de expertos que lo ha elaborado incorpora también recomendaciones de consenso, incluyendo las directrices para su diagnóstico y estadificación.

Aún persisten grandes lagunas en la comprensión de la LATE, y es urgente intensificar la investigación sobre ella, incluyendo modelos tanto animales como in vitro. Hay varios obstáculos en la actualidad, como p. ej. la falta de herramientas diagnósticas (biomarcadores de biofluidos o de neuroimagen). El desarrollo de tales biomarcadores podría incrementar el número de estudios observacionales en búsqueda de la ulterior definición de los factores de riesgo, la historia natural de la enfermedad y sus características clínicas, así como el eventual reclutamiento de sujetos para ensayos clínicos con terapias dirigidas.

El informe completo está disponible en abierto en el sitio web de la revista Brain (en inglés).

Referencia bibliográfica: Peter T Nelson, Dennis W Dickson, John Q Trojanowski, Clifford R Jack, Patricia A Boyle, Konstantinos Arfanakis et al. Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE): consensus working group report. Brain 2019; digital object identifier (doi): 10.1093/brain/awz099.

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