Criterios diagnósticos de las demencias

Demencias más prevalentes

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• Enfermedad de Alzheimer
• Demencia vascular

• Demencia con cuerpos de Lewy
• Demencia frontotemporal

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Pseudodemencia

Enfermedad de Alzheimer (EA)

Criterios del texto revisado de la cuarta edición del manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV-TR)

A.- Déficit cognitivo

• Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender información nueva o para recordar información aprendida previamente).
• Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
  • afasia (trastorno del lenguaje).
  • apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras pese a estar intacta la función motora).
  • agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos pese a estar intacta la función sensorial).
  • alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación, organización, secuenciación o abstracción).

B.- Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen una merma con respecto al nivel funcional previo del paciente.

C.- El comienzo es gradual y el curso continuado.

D.- Los déficits de los criterios A1 y A2 no son debidos a

• Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) que pueda causar déficit progresivo de la memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral.
• Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia, como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis o infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
• Estados inducidos por substancias.

E.- Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium (aunque éste puede superponerse a la demencia).

F.- Los déficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno Axial I como depresión mayor o esquizofrenia.

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Criterios del National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke - Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA)

A.- Criterios de EA posible

1. Demencia con variaciones en su inicio, en la presentación o en el curso clínico no usuales en la EA pero para la que no hay una explicación alternativa.
2. En presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz de producir demencia pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo.
3. Cuando existe un déficit gradual progresivo de las funciones cognitivas.

B.- Criterios de EA probable

1. Déficit cognitivo demostrado por examen clínico y avalado con tests y escalas validados.
2. Déficit en dos o más áreas cognitivas como memoria, juicio o cálculo.
3. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
4. Ausencia de trastornos de la consciencia como el delirium.
5. Inicio entre los 40 y 90 años.
6. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que pudiesen justificar el cuadro.

Apoyan el diagnóstico de EA probable

1. Presencia de afasia, apraxia, agnosia.
2. Alteración de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas.
3. Historia familiar de EA.
4. Exámenes complementarios: examen del líquido cerfalorraquídeo (LCR) normal, enlentecimiento inespecífico o normalidad en el electroencefalograma (EEG), y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados de tomografía axial computadorizada (TAC) cerebral.

C.- Criterios de EA definitiva

Criterios de EA probable acompañados de confirmación histopatológica.

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Demencia vascular (DV)

Criterios de la cuarta edición del manual diagnóstico y estadístico de trastornos mentales (DSM-IV)

1.- Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.

2.- Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas

• Afasia.
• Apraxia.
• Agnosia.
• Deterioro de la función ejecutiva, por ejemplo de la planificación, la organización, la secuenciación o la abstracción.

3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente.

4.- Presencia de signos y síntomas focales neurológicos como hiperreflexia, reflejos cutaneoplantares (RCP) en extensión, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular.

5.- Los déficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque éste puede superponerse a la demencia.

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Criterios del National Institute of Neurologic Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)

Leyenda: (+: factor presente -: factor ausente NE: no especificado, o desconocido)

• A.- Características clínicas de demencia.
• B.- Características clínicas de enfermedad cerebral vascular.
• C.- Relación temporal entre los criterios A y B o inicio súbito y/o curso fluctuante de la demencia.
• D.- Confirmación por neuroimagen de patología cerebrovascular mediante TAC o Resonancia Nuclear Magnética (RNM).
• E.- Confirmación histopatológica de daño cerebral isquémico/hemorrágico, y exclusión de otros cambios patológicos asociados con la demencia.

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Criterios del consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy

Esencial: demencia de curso progresivo en la que la alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. Destacan las alteraciones de la atención y de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales.

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

• Fluctuación de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta.
• Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas.
• Signos motores espontáneos de parkinsonismo.

Características que apoyan el diagnóstico:

• Caídas repetidas.
• Síncopes.
• Pérdidas de consciencia transitorias.
• Sensibilidad marcada a los neurolépticos.
• Delirios sistematizados.
• Alucinaciones no visuales.

El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de:

• Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.
• Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar el cuadro clínico.

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Demencia frontotemporal: criterios diagnósticos de consenso

Cambios en el carácter y una conducta social desordenada son las características dominantes tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de percepción, habilidades espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien preservadas.

I Características diagnósticas centrales (todas han de estar presentes)

1. Comienzo insidioso y progresión gradual.
2. Declive temprano en la conducta interpersonal social.
3. Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal.
4. Embotamiento emocional precoz.
5. Pérdida precoz de la introspección.

II Características que apoyan el diagnóstico

A) Trastornos del comportamiento

1. Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
2. Rigidez e inflexibilidad mentales, p.e. incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos.
3. Distraimiento e inconstancia.
4. Hiperoralidad y cambios en la dieta.
5. Comportamiento perseverante y estereotipado.
6. Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la tarea en curso.

B) Lenguaje

1. Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresurado y falta de espontaneidad.
2. Lenguaje estereotipado.
3. Ecolalia.
4. Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.
5. Mutismo.

C) Signos físicos

1. Reflejos primitivos.
2. Incontinencia.
3. Acinesia, rigidez y temblor.
4. Presión arterial baja y lábil.

D) Exámenes

1. Neuropsicología: deterioro significativo en los tests del lóbulo frontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
2. Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demencia clínicamente evidente.
3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente frontal y/o temporal anterior.

III Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todos los síndromes clínicos de degeneración lobar frontotemporal)

1. Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de trastorno similar en parientes en primer grado.
2. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequeña proporción de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora).

IV Características diagnósticas de exclusión (tienen que estar ausentes)

Clínicas

1. Comienzo brusco con episodios ictales.
2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
3. Amnesia severa precoz.
4. Desorientación espacial.
5. Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento.
6. Mioclonias.
7. Ataxia cerebelosa.
8. Coreoatetosis.

Exámenes

1. De imagen: déficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones multifocales en TAC o RNM.
2. Tests de laboratorio que indiquen la implicación cerebral en trastornos metabólicos o inflamatorios como sífilis, Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple.

V Características de exclusión relativa

1. Historia típica de alcoholismo crónico.
2. Hipertensión sostenida.
3. Historia de enfermedad vascular (p.ej. angina o claudicación.

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Criterios clínicos para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica (variedades esporádica y familiar)

1. Pródromos breves e inespecíficos: cambio de personalidad, ansiedad, mareos, astenia, cefalea.
2. Alteraciones de la memoria y otras áreas cognitivas, que conducen rápidamente hacia la demencia.
3. Mioclonías, ya sean espontáneas o desencadenadas por estímulos visuales, sonoros o táctiles.
4. Delirium, con alucinaciones, ideación delirante y agitación.
5. Alteraciones cerebelosas, síndrome piramidal o trastornos del movimiento.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica

1. Cuando la inoculación es en el propio SNC o próxima a él (p.ej. trasplante de córnea contaminada), el período de incubación es corto y la enfermedad se inicia con demencia como ocurre en la variedad esporádica.
2. Cuando la inoculación es extraneural (p.ej. por inyección de hormona de crecimiento contaminada), el período de incubación es largo (varios años) y el inicio es con síndrome cerebeloso y trastornos visuales oculomotores.

Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

1. Edad de inicio más temprana (29 años de media), comenzando con alteraciones conductuales, trastornos emocionales (especialmente depresión) o psicosis, así como disestesias y dolor permanente localizado y -en algunos pacientes- trastornos de la memoria.
2. Pronto se añaden a lo anterior ataxia, mioclonías y coreoatetosis.
3. En fases avanzadas, todos estos pacientes desarrollan demencia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede ser clasificada también en según los criterios de Masters:

I.- ECJ transmisible

Casos transmitidos experimentalmente a primates (no humanos) y/u otros animales produciendo una encefalopatía espongiforme experimental.

II.- ECJ definitiva o probable

A: ECJ definitiva

Encefalopatía espongiforme confirmada neuropatológicamente en un caso de demencia progresiva con al menos una de las siguientes características:

1. Mioclonias.
2. Signos piramidales.
3. Electroencefalograma característico.
4. Signos cerebelosos.
5. Signos extrapiramidales.

B: ECJ probable

Casos con las mismas características clínicas que en II-A pero sin confirmación neuropatológica

III.- ECJ posible

Historia -sin registros médicos que permitan la confirmación- de una demencia progresiva con:

1. Presencia de mioclonias y un curso evolutivo de menos de 3 años, o:
2. Un miembro de la familia padeciendo ECJ de los grupos I, IIA o IIB, o:
3. Al menos dos de las características clínicas contenidas en IIA junto con la aparición de signos tempranos y prominentes de involucración de signos de la neurona motora inferior (forma amiotrófica de la ECJ).

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Pseudodemencia: criterios de Rabins

Entre los muchos criterios barajados para el diagnóstico de la Pseudodemencia destacan los de Rabins y colaboradores (1993). Hay que ser precavido ante la presencia de enfermedad vascular cerebral, ya que en ese contexto la depresión suele ir acompañada de deterioro cognitivo y forma parte de otro concepto, la depresión vascular, dentro de un continuo depresión-demencia.

• Frecuentes quejas de pérdida de memoria, enfatizando los pacientes su discapacidad, y con una pérdida de memoria similar tanto para los eventos recientes como para los remotos.
• Pérdida de memoria para períodos de tiempo o eventos específicos.
• Antecedentes de depresión.
• Inicio subagudo, inferior a 6 meses.
• Ideas delirantes de culpa y sentimiento de inutilidad.
• Pérdida de apetito.
• Sentimiento de tristeza.
• Ausencia de signos de enfermedad vascular cerebral, extrapiramidal o espinocerebelosa.
• Puntuación inferior a 4 en la escala de isquemia de Hachinski.
• Ausencia de cuadros confusionales en los tratamientos con antidepresivos tricíclicos.
• Puntuación en el Mini-Mental State Examination (MMSE) de Folstein superior a 21.
• Puntuación en la Hamilton Depresssion Rating Scale superior a 21.
• Insomnio superior al 25% del tiempo de sueño.

No hay un "punto de corte", sino que cuanto mayor sea el número de criterios que reúne un paciente, mayor es la probabilidad de que se trate de Pseudodemencia y no de demencia.

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Bibliografía